Escrutinio de cáncer para pacientes con dermatomiositis
Los pacientes con dermatomiositis y polimiositis tienen mayor riesgo
de una neoplasia subyacente. La magnitud de este riesgo varía mucho
entre los diferentes reportes. Un estudio en una cohorte de población
calculó que el riesgo relativo de cáncer es de 1.8 en varones
y 1.7 en mujeres.1 En general, el riesgo es mayor en pacientes con dermatomiositis
que en pacientes con polimiositis y en pacientes que son mayores de 40
años.2 El escrutinio de rutina para neoplasias debe incluir radiografía
de tórax, mamografía (en mujeres), prueba de sangre oculta
en heces, examen ginecológico completo y antígeno prostático
específico (en varones). Las alteraciones observadas en estas pruebas
de escrutinio pueden sugerir la necesidad de estudios adicionales como
endoscopía, colonoscopía y biopsia tisular. Las neoplasias
más difíciles de detectar son de origen ovárico. Debe
hacerse un ultrasonido uterino transvaginal o una TC de pelvis en las mujeres
mayores de 40 años, pero algunas neoplasias ocultas escapan a la
detección incluso de estas pruebas. Algunos investigadores sugieren
realizar estudios del tubo digestivo bajo para detectar cáncer de
colon en pacientes mayores de 65 años.2 Por lo general no se recomienda
realizar pruebas de escrutinio más extensas para neoplasias ocultas.
1. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhar O, et al: Risk of cancer in patients
with dermatomyositis or polymyositis. N Engl J Med 326:363, 1992 [PMID
1729618]
2. Marie I, Hatron PY, Levesque H, et al: Influence of age on characteristics
of poymyositis and dermatomyositis in adults. Medicine (Baltimore) 78:139,
1999 [PMID 10352646]
En las miopatías inflamatorias se recomiendan los tratamientos combinados
Con el mayor uso de los agentes inmunosupresores, se recomienda la adición
de agentes de segunda línea al esquema de prednisona en pacientes
con miopatía inflamatoria. Los agentes de segunda línea más
empleados para el tratamiento de las miopatías inflamatorias son
el metotrexate y la azatioprina. En general, los pacientes toleran el metotrexate;
sin embargo, la toxicidad es semejante a la observada con el uso de este
agente en pacientes con artritis reumatoide. Se requiere la vigilancia
periódica de la función hepática y es necesario medir
otras enzimas diferentes a las aminotransferasas para evitar la interferencia
por la inflamación muscular activa. La gamaglutamiltranspeptidasa
es una buena alternativa. El metotrexate puede ser útil en el tratamiento
de la afección pulmonar asociada a la miositis, pero debido a que
en raros casos este fármaco puede causar toxicidad pulmonar, está
relativamente contraindicado en pacientes con problemas pulmonares significativos.
La azatioprina ha demostrado ser eficaz en pacientes con miositis en
un estudio doble ciego, prospectivo y controlado, pero se requiere tratamiento
por lo menos durante 6 meses para que ocurra mejoría. Los efectos
adversos incluyen supresión de la médula ósea, desarrollo
de infecciones y posiblemente, de neoplasias. Los pacientes en los que
ha fracasado el tratamiento con esteroides y metotrexate o azatioprina
pueden responder a una combinación de metotrexate y azatioprina.1
Se ha administrado ciclofosfamida tanto en pulsos intravenosos como
en forma diaria. Algunos datos sugieren que puede ser útil en adultos
con síndromes antisintetasa y en niños con dermatomiositis
y complicaciones por vasculitis. La ciclofosfamida también puede
ser útil en el tratamiento de la afección pulmonar intersticial.2
Otros medicamentos que pueden ser valiosos en los pacientes que no responden
al manejo habitual son la ciclosporina A, el FK506 (tacrolimus) y el clorambucil.
El análogo de adenina fludarabina mostró cierto beneficio
en un estudio de pacientes refractarios.3
1. Schwarz MI: The lung in polymyositis. Clin Chest Med 19:701, 1998
[PMID 9917961]
2. Villalba ML, Hicks JE, Thornton B, et al: A combination of oral
methotrexate and azathioprine is more effective than high dose intravenous
MTX with leucovorin rescue in treatment-resistand myositis. Arthritis Rheum
38:S307, 1995
3. Adams EM, Pucino F, Yarboro C, et al: A pilot study: use of fludarabine
for refractory dermatomyositis and polymyositis, and examination of endpoint
measures. J Rheumatol 26:352, 1999 [PMID 9972969]